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Lungenfibrose ist eine Veränderung des Lungengewebes, die bei verschiedenen Erkrankungen auftreten kann und die durch verstärkte Bildung von Bindegewebe zwischen den Lungenbläschen (Alveolen) und den sie umgebenden Blutgefäßen gekennzeichnet ist.

Es gibt zahlreiche Krankheitsbilder, die zu einer Lungenfibrose führen können. Sie gehören zur Gruppe der interstitiellen Lungenerkrankungen. Pneumokoniosen sind dabei vertreten. Ist die Ursache unbekannt, bezeichnet man die Form als idiopathische interstitielle Pneumonien, deren häufigster Vertreter die idiopathische pulmonale Fibrose (IPF, idiopathische Lungenfibrose) ist. Die idiopathische Lungenfibrose ist im Verlauf wesentlich aggressiver, d. h. die Lebenserwartung ist geringer als bei exogen-allergischer Lungenfibrose. Diese wird durch Allergene verursacht. Die Entzündung der Lungenbläschen ist ein fortschreitender Prozess, der zum Tode führen kann. Bei der Lungenfibrose versteift die Lunge, ihre Compliance sinkt, und es wird mehr Kraft benötigt, um die Lungenflügel ausreichend zu belüften, damit ein Gasaustausch stattfinden kann. Dieser ist bei einer Gewebevernarbung ohnehin gestört und der Sauerstoffanteil im Blut nimmt ab (Hypoxämie).

Ursachen |

• Fibrose mit bekannter Ursache (Medikamente, Kollagenosen). So stehen Bleomycin, Busulfan und Amiodaron im Verdacht, als Nebenwirkung eine Lungenfibrose zu verursachen.


• Granulomatöse diffuse parenchymatöse Lungenerkrankung


• Idiopathische interstitielle Pneumonie


• andere Formen (z. B. Histiozytosis)

Auslöser kann das Einatmen bestimmter Fasern wie Asbest, von Staubteilchen wie Quarzstaub etc. oder eine exogen-allergische Reaktion auf bestimmte Eiweißbestandteile (beispielsweise aus Heusilos oder Taubenkot) sein. Auch Strahlentherapie von Lungenkrebs kann zur Lungenfibrose führen.

Symptome |

Beschwerden sind häufig Luftnot, geringe körperliche Belastbarkeit, stetiger Husten, Anstieg der Atemfrequenz sowie Kraftlosigkeit.

Therapie Stand 2017 |

Eine Behandlung erfolgt manchmal mit kortisolhaltigen Präparaten und der Verabreichung von Sauerstoff (beispielsweise als Langzeittherapie) bei nicht ausreichender Atemfunktion. Darüber hinaus gibt es die Möglichkeit, mit Immunsuppressiva zu therapieren. Die Präparate werden hier in geringerer Dosis als in der Chemotherapie eingesetzt. Dazu gehören z. B. Cyclophosphamid und Azathioprin. Es ist auch eine Behandlung mit Pirfenidon oder Nintedanib zu erwägen, mit denen manchmal eine Verlangsamung der Krankheit erreicht werden kann.^[1][2][3] Die in der Vergangenheit verwendete Substanz Acetylcystein wird seltener eingesetzt.^[4] In schwerwiegenden Fällen ist eine Lungentransplantation in Erwägung zu ziehen, nach einer Lungentransplantation wegen einer ILD beträgt die mittlere Überlebenszeit etwa fünf Jahre.^[5]

Literatur |

• Jürgen Behr: Lungenfibrose. Aktuelle Aspekte in Diagnostik und Therapie Uni-Med Verlag Ag 2003


• Joseph P. Lynch III: Idiopathic Pulmonary Fibrosis CRC Press 2003

Weblinks |

• Lungenfibrose e. V. – Hilfe für Betroffene und Angehörige


• Lungeninformationsdienst.de – Lungenfibrose


• 
  Website der Patientenorganisation Lungenemphysem-COPD Deutschland – Symptome, Ursachen, Behandlung, Therapie von COPD, Lungenemphysem und Lungenfibrose


• Behr, J.: Diagnostik und Therapiemöglichkeiten bei idiopathischer Lungenfibrose. In: Dtsch Arztebl Int. Nr. 110 (51–52), 2013, S. 875–881 (Übersichtsarbeit im Deutschen Ärzteblatt). 
  


• COPD – Deutschland e. V.: Lungenemphysem COPD – Leben mit der Krankheit (PDF; 1,38  MB)

Einzelnachweise |

1. 
   ↑ Andreas Günther; Daniel von der Beck; Philipp Markart: IPF – eine seltene Erkrankung mit schlechter Prognose. In: Andreas Günther; Daniel von der Beck; Philipp Markart: Zertifizierte Fortbildung Idiopathische Lungenfibrose, CME, Diagnostik und Therapie. Internettraining (PDF-Datei) Springer Verlag
   


2. 
   ↑ EMA accepts marketing authorisation application for nintedanib in IPF. Pressemitteilung Boehringer Ingelheim vom 5. Juni 2014
   


3. 
   ↑ Geschäftsbericht Roche 2014
   


4. 
   ↑ Martinez FJ: Randomized trial of acetylcysteine in idiopathic pulmonary fibrosis. In: N Engl J Med. 2014 May 29;370(22): 2093–2101. doi:10.1056/NEJMoa1401739.
   


5. 
   ↑ Brown AW, Lung Transplantation in IIP, Review, in Respirology (2016) 21, 1173-1184
   

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